发布时间:2022-10-13 09:45:44浏览:
《StatPearls Publishing》2019 年6月在线发表Einstein Medical Center的Ucciferro P , 和Anastasopoulou C撰写的综述《空蝶鞍Empty Sella》.
引言
空蝶鞍综合征(ESS),也被称为蛛网膜囊肿(arachnoidocele),是一种蛛网膜下腔突出疝入蝶鞍,导致垂体腺受压、变平和垂体柄伸长的疾病。关于“空蝶鞍”一词是是W.Bush还是Sheehan和Summer最先发明提出的,仍存在一些争议。在20世纪50年代左右,他们都用这个词来描述尸体上出现的一种现象,即蝶鞍表现为空的和垂体扁平。在接下来的几年里,放射科医生观察到大脑的CTs和磁共振成像中有类似的现象,于是进一步采用了这个术语。
病因
空蝶鞍综合征(ESS)在病理生理和病因学上可分为原发性空蝶鞍综合征(PES)和继发性空蝶鞍综合征(SES)两大类。虽然会有区别,但值得注意的是,原发性空蝶鞍综合征(PES)和继发性空蝶鞍综合征(SES)均可以被视为和当作一个疾病来治疗:空蝶鞍综合征(ESS)。
原发性空蝶鞍综合征(PES)是由于鞍膈不全(Incompetent diaphragma sellae),从而导致脑脊液疝入蝶鞍引起的一种疾病。已知没有明确的遗传关联使人易于发生原发性空蝶鞍综合征(PES),但出生时可能出现鞍膈不全。继发性空蝶鞍综合征(SES)垂体手术、放射、出血或梗塞的结果,且可能发生在人的一生中的任何时候。
流行病学
空蝶鞍综合征被认为是一种罕见的疾病,但研究报告其发病率在5.5 - 12%的尸检病例中存在,估计在接受神经影像学检查的患者中也存在约12%的空蝶鞍综合征。一些报告指出,在临床实践中发病率更高,估计高达35%。显示有女性的偏向,与男性的比率为4或5比1,在肥胖患者中更为常见。空蝶鞍综合征(ESS)的发病率在四十到六十岁达到高峰。虽然在女性中更为常见,但在有空蝶鞍的男性中,垂体激素功能障碍的发生率更高。
病理生理学
如上所述,空蝶鞍综合征分为原发性空蝶鞍综合征和继发性空蝶鞍综合征。
原发性空蝶鞍综合征是两种实体中较少见的一种。目前,其原因尚不完全清楚,但研究人员提出了几种机制,包括鞍膈不全或完全性缺失(complete absence of the diaphragma sellae)、慢性颅内压升高和垂体腺一时性膨胀后的退化(temporary expansion followed by regression of the pituitary gland)。
在绝大多数原发性空蝶鞍综合征尸检报告中发现有鞍膈不全(Incompetent diaphragma sellae)。异常的鞍膈让脑脊液(CSF)积聚到蝶鞍,导致蝶鞍重塑(remodeling)和增大,以及垂体腺变平(flattening)。
颅内压升高也被认为增加了脑脊液疝入蝶鞍的可能性,尤其是当鞍膈已经受累(compromised)时。特发性颅内高压(也称为假性脑瘤[pseudotumor cerebri])患者最常见的神经影像学表现是空蝶鞍。脑肿瘤、特发性颅内高压(假性脑瘤)、颅内血栓形成和脑积水等多种不同的病理改变与脑脊液压力升高有关。颅内高压治疗后解决的空蝶鞍进一步证明颅内高压可导致空蝶鞍。
最后一种导致空蝶鞍的机制是最初的垂体腺增大,随后的垂体体积缩小,这就造成了脑脊液聚焦的空腔。这方面的例子包括妊娠期和哺乳期垂体体积的正常增长,以及妇女绝经期垂体体积的自行性退化(spontaneous regression)。
另一方面,继发性空蝶鞍综合征(SES)比原发性空蝶鞍综合征(PES)更为常见。可能是(通过药物、手术或放疗)治疗垂体腺瘤、不同情况下垂体自行性退化、产后垂体坏死(也称为Sheehan综合征)或淋巴细胞性垂体炎的结果。
病史和体格检查
空蝶鞍综合征患者的病史和体格检查通常是正常的,因为内分泌功能通常是完整的。空蝶鞍综合征最常见的症状是头痛。目前缺乏证据支持空蝶鞍综合征是导致头痛的原因,许多专家认为两者之间存在关联,因为任何无关原因引起的头痛都会促使对头部进行成像检查,从而偶然发现空蝶鞍。其他作者认为颅内压升高和可能的疝出是头痛的原因;然而,这一理论也没有得到证实。
可能出现自发性脑脊液鼻漏,以及视野受损;然而,这两种情况均很罕见。
不足20%的空蝶鞍存在内分泌异常。如果垂体功能受损,病史和体格检查可与任何一项或所有项目的垂体激素缺乏(the pituitary hormone deficiencies.)相一致。
评估
强烈推荐对于诊断为空蝶鞍综合征的患者,检测整个垂体轴是合适的;然而,目前缺乏以学会为基础的指南。在大多数情况下,(尽管垂体外观异常),垂体功能正常,但在某些情况下(约20%),垂体激素水平的任何或全部有可能会受到影响。高泌乳素血症和生长激素缺乏是空蝶鞍最常见的两种症状。高泌乳素血症,在10%到17%的病例中存在,可能由泌乳素微腺瘤或功能性高泌乳素血症引起。4 - 60%的病例存在生长激素缺乏,但其在成人中的临床意义尚不明确。2 - 32%的患者存在促性腺激素缺乏,而促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和抗利尿激素缺乏的发生率较低,各约为1%。
对任何发现有空蝶鞍的患者进行下列垂体功能的实验室评估是必要的:
●肾上腺轴:清晨空腹皮质醇水平是促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏的筛查选择,明显低于3.0微克/分升(mcg/dL)的较低水平的皮质醇与肾上腺功能不全相一致。而清晨的皮质醇水平高于11.0(一些作者认为是14.0的)微克/分升(mcg/dL)说明肾上腺功能不全的可能性非常小,而早上的皮质醇水平在3.1到11.0 (14.0)微克/分升(mcg/dL)之间则不确定,可以进行如促肾上腺皮质激素(ACTH)刺激测试等进一步的测试。如果清晨的皮质醇水平较低,应获得ACTH水平,并与较低的上午的皮质醇水平相关,以帮助区分原发性和继发性/中枢性肾上腺功能不全。甲吡酮检测(Metyrapone testing)也可以帮助诊断。如果怀疑皮质类固醇超量,那么ACTH水平也需要与皮质醇水平相关,下一步应该对库欣病进行检查。
●甲状腺轴:同时检查甲状腺刺激激素(TSH)水平与游离甲状腺素(T4)水平。
●生殖轴:对于月经正常的绝经前期妇女,促性腺激素和雌二醇水平是不必要的。如月经不规律或无月经,应检查促卵泡激素(FSH)和促黄体生成素(LH)与雌二醇水平。绝经后的妇女很有可能不需要检查FSH、LH或雌二醇水平。在男性,应同时获得,睾酮水平与LH和FSH水平。
●泌乳素(PRL):应获得PRL水平。高泌乳素血症比PRL缺乏更为常见。PRL升高在(如药物、妊娠等)许多与空蝶鞍综合征(ESS)无关的情况下都可以看到,因此异常必须与临床表现相关。
●生长激素(GH),超量或不足:生长激素的半衰期短,整天都有波动,所以测量血清水平并不是一种常见的做法。胰岛素样生长因子1 (IGF-1)可作为筛选指标。然而,正常水平的IGF-1并不能排除生长激素缺乏。一些专家建议进行刺激试验以排除生长激素缺乏的可能性。生长激素缺乏的金标准试验是胰岛素耐受性试验。其他方法有生长激素释放激素(GHRH) +精氨酸(arginine)试验、胰高血糖素(glucagon)刺激试验或马西瑞林试验(macimorelin test)。
●抗利尿激素(ADH): 抗利尿激素(ADH)水平一般不测量,但临床医生应询问排尿频率,包括夜尿,以排除尿崩症的可能性。如怀疑有尿崩症,应测定血钠、血渗透压、尿渗透压。
●催产素水平不是空蝶鞍综合征(ESS)常规的实验室筛查。
治疗/管理
在大多数情况下,空蝶鞍综合征无需治疗。如果存在激素缺乏或过量,应针对激素紊乱进行个体化治疗。
鉴别诊断
空蝶鞍是一种放射影像学的发现和诊断。这个疾病要与源于每个特定的原因相鉴别(例如,颅内高压会有许多的鉴别)。详情请参阅病理生理学部分。
预后
存在空蝶鞍综合征不会改变预期寿命,通常是一种良性的情况。在特定的激素缺乏或超量的情况下,特定的激素异常及其治疗决定着预后。
并发症
空蝶鞍的可能的并发症包括部分或全部的垂体功能减退,或如上所述的激素功能亢进。此外,在已知的(如库欣病)的原发性空蝶鞍垂体手术患者中,也存在较差的预后。
预防和患者教育
患者没有什么特别的方法可以避免这种现象,但是他们应该意识到在诊断时评估激素水平的必要性。如果初始激素水平均在正常范围内,则不需要进行额外的检测。
提高医疗团队的效果
空蝶鞍综合征是一种罕见的疾病,通常是在评估头痛或其他引起脑/头部成像的疾病时偶然发现的。虽然只有一小部分患者有相关的激素缺乏,但完整的垂体激素检查是诊断的筛选方法,患者应该接受转诊到内分泌科医师。最佳管理方法:由受过专业训练的护士和临床医生组成的跨学科团队提供定期随访和实验室评估。(V级)
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