《Surgical Neurology International》杂志 2022 年4月15日在线发表日本 The University of Tokyo的Takahiro Tsuchiya , Satoru Miyawaki , Yuki Shinya, 等撰写的《起源于前庭神经的颅内原始神经鞘瘤:附1例报告及文献复习、Intracranial ancient schwannoma originating from vestibular nerve: A case report and review of the literature》（doi: 10.25259/SNI_71_2022. ）。

背景:

原始神经鞘瘤(Ancient schwanoma, AS)是一种具有退行性特征的神经鞘瘤亚型，通常进展缓慢，病程较长。颅内AS是一种罕见的良性肿瘤，目前还没有关于AS起源于前庭神经的详细报道。

病例描述:

在此，我们报告一例右侧前庭神经鞘瘤伴多发性脑膜瘤的患者，并回顾了之前三例颅内AS患者。对前庭神经鞘瘤行近全切除，病理结果为AS(WHO I级)。术后5个月，因右侧内耳道前庭神经鞘瘤复发行伽玛刀放射外科治疗。虽然已知AS是一种良性病理，但也有快速生长和早期复发的患者，如图所示。较高的Ki-67指数(高达5%)和存在囊变可能与颅内AS的快速发展有关。

结论:

因此，即使获得了足够的切除，仔细的随访也是必要的。除了病理研究，颅内AS的遗传背景值得进一步研究。需要进一步积累病例才能明确颅内AS的临床特征。

引言

原始神经鞘瘤(Ancient schwanoma, AS)是神经鞘瘤的一种病理亚型，最早由Ackerman和Taylor报道。它是一种良性神经鞘瘤，以病理核异型性或退行性变为特征，如含铁血黄素沉积的出血、淋巴细胞浸润、囊变形成和核分裂像的缺乏（ a benign schwannoma characterized by pathological nuclear atypia or degenerative changes such as hemorrhage with hemosiderin deposition, lymphocytic infiltration, and cyst formation, and paucity of mitotic figures.）。关于AS在所有神经鞘瘤中所占百分比的报道差异很大，从3.2%到78.9%不等，并且仅限于颅外AS的报道。颅外AS进展缓慢，从出现症状到手术的平均时间间隔为8.3年，退行性变的病理结果被认为支持这一临床特征（ the pathological findings of degenerative changes are thought to support this clinical feature）。AS通常发生在颅外，如腹膜后；然而，颅内AS的报道很少。迄今为止，只有3例颅内AS的报道，且均起源于三叉神经。我们在此报告一例进展迅速且术后早期复发的原始前庭神经鞘瘤的罕见病例。

病例报道

患者女性，53岁，因头痛、听力减退、头晕、耳鸣症状逐渐加重半年（ a history of gradually worsening symptoms of headache, hearing loss, dizziness, and tinnitus for half a year）来我院就诊。MRI示右侧桥脑小脑角(CPA)肿瘤疑似前庭神经鞘瘤，右侧蝶骨嵴轴外肿瘤疑似脑膜瘤，左侧颞叶轴外肿瘤疑脑膜瘤[图1a和图1b].1b]。右侧蝶骨嵴肿瘤较大，压迫视交叉;因此，我们首先将其切除以保持视力。病理诊断为脑膜上皮性脑膜瘤（meningothelial meningioma）(WHO I级)。同时右侧CPA肿瘤生长迅速，6个月后最大直径从23mm扩大到35mm，脑干受压加重。磁共振成像(MRI)显示囊变明显增大[图2a和2b]。6个月后出现面神经麻痹和三叉神经痛，先前确认的右侧听力损失也有进展。

我们通过外侧枕下乙状窦后入路（ a lateral suboccipital retrosigmoid approach）切除了右侧CPA肿瘤。经电生理监测证实，肿瘤延伸至内耳道，耳蜗神经在肿瘤尾侧行经，面神经位于肿瘤腹侧（The tumor extended into the internal auditory meatus, the cochlear nerve was running on the caudal side of the tumor, and the facial nerve was located on its ventral side, as confirmed by electrophysiological monitoring. ）。术中发现肿瘤为前庭神经鞘瘤。为了避免持续性面神经麻痹（ persistent facial nerve palsy），我们在行近全切除术的同时在面神经上留下一个微小的肿瘤(切除率:99%;[图2 c])。术后面神经麻痹(House-Brackmann分级II级)好转。术后5个月，内听道右侧残留病灶已生长，故采用Icon型伽玛刀(瑞典斯德哥尔摩Elekta AB)立体定向放射外科治疗复发病灶[图2d]。

肿瘤切除术的术中图像如图 3a-3b所示。肿瘤柔软，有囊变成分。组织病理学上见不典型雪旺氏细胞，核多形性；然而，很少观察到核分裂象（atypical Schwann cells with nuclear pleomorphism were observed; however, mitotic figures were rarely observed）。观察到血管玻璃样变、含铁血黄素沉积性出血、淋巴细胞浸润和囊变形成等退行性改变（Degenerative changes such as hyalinized blood vessels, hemorrhage with hemosiderin deposition, lymphocytic infiltration, and cyst formation were observed）。免疫染色示弥漫S100阳性，Ki-67增殖指数达5% [图 4ad]。肿瘤被诊断为原始神经鞘瘤(AS） (WHO I级)。

关于治疗和时间进程的详细时间表见图5。

讨论

我们报告一例快速进展的原始前庭神经鞘瘤伴多发性脑膜瘤的病例。Ugokwe等报道了第一例颅内AS病例，既往报道的颅内AS病例只有3例，均源于三叉神经。本病例是首次报道起源于前庭神经的AS。AS报道少的原因之一是只有病理确认才能确诊；因此，在采用保守治疗或放射治疗的情况下，它们可能会被忽略。也有可能是神经鞘瘤的病例没有被诊断出来，因为除了病理结果之外，对其特征知之甚少，或者AS的病例已经被诊断出来，但没有报道。

我们回顾了4例颅内AS，包括我们的病例[表1]。患者年龄从23岁到70岁不等。关于肿瘤大小的资料只有2例，它们相对较大，分别为35mm和70mm。3例(75%)患者有囊变。出现症状至手术的平均间隔时间为8.3个月。

颅外AS的特点是从症状开始到手术持续时间较长，而颅内AS可能随着肿瘤进展在早期造成神经压迫。据报道，颅外AS患者从出现症状到手术的平均时间为8.3年，而我们对4例颅内AS患者的文献回顾显示，颅内AS患者的平均时间为8.3个月。

颅内和颅外AS出现症状的机制在解剖学上存在差异，可能需要在临床发病机制上分别考虑。本例前庭神经鞘瘤从出现症状到手术切除的时间相对较短(1年)，肿瘤直径在6个月内从23 mm迅速增加到35 mm。同时，MRI也显示囊肿明显增大，提示可能与前庭神经鞘瘤进展迅速有关。

与实性前庭神经鞘瘤相比，囊性前庭神经鞘瘤瘤体更大、生长更快、症状持续时间更短。在这种情况下，相对较高的Ki-67指数(5%)似乎促进了快速进展和早期复发；然而，囊变的形成也可能是原因之一。虽然囊变被认为是AS组织学上的退行性表现，尚不清楚囊性前庭神经鞘瘤与AS之间的关系。然而，囊性前庭神经鞘瘤已知在显微镜上表现为囊变，通常以含铁血黄素沉积等出血特点为特征，提示囊性前庭神经鞘瘤与AS 有关。此外，在我们的文献综述中，3例患者(75%)有囊变成分，支持囊变与AS之间的关系。然而，病例数量较少，相关讨论有限。

众所周知，在大型神经鞘瘤中可以观察到中央囊性重塑（the central cystic remodeling can be observed in large schwannomas）。在鉴别AS与其他囊性重塑亚型时，AS在显微镜下表现出核不典型性或退行性变（AS is characterized by nuclear atypia or degenerative changes on microscopy）。囊变是一种退行性病变，但只是AS的一个特征。另一方面，AS的MRI特征并不明确。因此，目前在术前没有病理标本的情况下，从MRI的表现来诊断AS是困难的，但是囊变的表现可能会增加AS诊断的可能性。

病理诊断至关重要；然而，病理医生在诊断时必须谨慎，因为核异型性和退行性特征可能会导致AS被误诊为恶性（the nuclear atypia and degenerative features may lead AS to be misdiagnosed as malignant）。AS的病理表现可能与囊性前庭神经鞘瘤有重叠，需要进行彻底的随访，因为如本文所示，早期复发可能伴随着快速生长。

由于患者患有单侧VS和多发性脑膜瘤，根据最新NF2诊断标准(Manchester标准)诊断为神经纤维瘤病2型(NF2)。近年来研究表明，单侧前庭神经鞘瘤和多发性脑膜瘤患者常诊断为镶嵌性NF2（patients with unilateral vestibular schwannoma and multiple meningiomas are often diagnosed with mosaic NF2.）。未见AS伴NF2的报道。此外，关于AS的分子遗传学背景也未见报道。对AS的遗传学分析可能为了解神经鞘瘤不同病理亚型的遗传背景提供新的见解。

结论

颅内AS罕见，需要进一步积累和复习病例以明确其临床特点。虽然已知AS是一种良性病理，但如图所示，也有快速生长和早期复发的病例。高Ki-67指数和存在囊变可能与颅内AS的快速发展有关。因此，即使达到了适当的切除，也需要仔细的随访。除了病理研究，颅内AS的遗传背景值得进一步研究。

伽玛刀张南大夫