颈静脉孔区神经鞘瘤是罕见的颅底肿瘤，最常在患者后组颅神经症状加重后通过影像学检查被发现的。

颈静脉孔区神经鞘瘤占颅内神经鞘瘤的2.9%-4%。颈静脉孔区神经鞘瘤可能起源于舌咽神经、迷走神经或副神经，通常难以确定绝对的肿瘤神经起源。肿瘤类型按其生长模式进行分类:A型(颅内型)，B型(骨内型)，C型(颅外型)，D型(颅内外型)。

颈静脉孔区神经鞘瘤最常见的临床症状包括后组颅神经功能障碍，如声音嘶哑、吞咽障碍或听力丧失等。肿瘤增大进展会导致累及后窝神经血管结构并压迫脑干。

对于某些颈静脉区孔神经鞘瘤(JFSs)，手术完全切除是可能做到的，但可能会出现明显的神经功能障碍加重等发病率。立体定向放射治疗(SRS) 一种微创治疗方法，也是显微外科手术后的颈静脉区孔神经鞘瘤的辅助治疗方法。立体定向放射外科治疗是安全有效的首选或辅助治疗颈静脉孔区神经鞘瘤的方法。且已证实放射外科治疗后长期的肿瘤控制率和治疗后颅神经功能保持稳定性或得到改善。

《JournalofNeurosurgery》杂志2017年11月 发表Kano H, Meola A, Yang HC, Guo WY, Martínez-Alvarez R,Martínez-Moreno N, Urgosik D, Liscak R, Cohen-Inbar O, Sheehan J, Lee JYK,Abbassy M, Barnett GH, Mathieu D, Kondziolka D, Lunsford LD 合作撰写的《立体定向放射治疗颈静脉孔区神经鞘瘤:国际多中心研究Stereotactic radiosurgeryfor jugular foramen schwannomas: an international multicenter study》（DOI: 10.3171/2017.5.JNS162894）

作者回顾放射外科SRS治疗颈静脉区孔神经鞘瘤的临床和影像学结果。

9个参与国际伽玛刀研究基金会（the International Gamma KnifeResearch Foundation） 研究合作的中心，其中包括匹兹堡大学医学中心(n = 37)，台北荣民总医院(n = 16)，Ruber国际医院(n= 10)， Na Homolce医院(n = 10)，弗吉尼亚大学(n = 5)，宾夕法尼亚大学(n = 6),克利夫兰诊所(n = 3), Sherbrooke大学(n = 4)和纽约大学Langone医学中心(n = 1)，共确定在1990年至2013年间接受伽玛刀SRS治疗的92例颈静脉孔区神经鞘瘤的患者。41例患者术放射外科治疗前进行显微外科手术切除。中位数与既往手术间隔15个月(0.5-144个月)。84例患者出现颅神经症状和体征。肿瘤中位体积为4.1 cm³(范围0.8 - -22.6cm)，和中位数边缘剂量为12.5 Gy(范围10-18Gy)。神经纤维瘤病患者被排除在本研究之外。既往接受过分割放射治疗或分期放射外科治疗的患者也被排除在研究之外。

所有的病人在局部麻醉后补充静脉注射下保持清醒状态，安装立体定向头架，进行高分辨率MRI检查。使用1- 2-mm层厚的对比增强采集图像，辅以3mmT2加权扫描。SRS靶区勾画增强的肿瘤体积。用U, B, C, 4-C，或Perfexion型 Leksell伽玛刀进行放射外科治疗。中位体积为4.1 cm³(范围0.8 -22.6 cm³)，中位边缘剂量为12.5 Gy(范围10 - 18 Gy)。所有患者均在疗后每3-6个月定期接受MRI检查。治疗后至少随访6个月。随访中并与术中影像进行比较。按水平面，矢状面和冠状面测量肿瘤大小。肿瘤进展定义为> 25%的肿瘤的体积增大。SRS前和每个随访期间，对颅神经CN和其他神经功能进行评估。当临床需要时,需进行相关的其他检查，如面部肌电图，听力测试，和进行动力学吞咽试验等。

作者报告研究的结果：中位随访时间51个月(6-266个月)。47例患者的肿瘤缩小，33例保持稳定，12例病情进展。治疗后3年、5年和10年的无进展生存(PFS)率分别为93%， 87%，和82%。在整个系列中，只有瘤体呈哑铃形状(通过颈静脉孔向颅外延伸)明显与无进展生存率PFS差有关。其他变量(患者性别、年龄、术前切除史、复发及残余肿瘤、既往切除手术和伽玛刀之间的间隔、脑干受压、肿瘤体积、边缘剂量和、靶点的数目)与PFS没有关联。治疗前未做过显微手术的患者组(n = 51)中，与无进展生存率PFS好的影像因素包括肿瘤体积< 6 cm³(p = 0.037)和非哑铃状肿瘤(p =0.015)有关。

SRS治疗前存在颅神经功能障碍的患者，27例症状改善，51例症状稳定，14例症状加重。SRS后1年、2年、3年、和5年颅神经功能得到改善的比例分别为12%、24%在、27%在和32%。

7例患者SRS后中位数7个月(范围5-38个月)出现有症状的放射反应。延迟进展的颅神经功能障碍与哑铃状肿瘤(p = 0.003)及可测的肿瘤进展增大(p = 0.0001)。有关其他因素如脑干受压、，肿瘤体积、边缘剂量、患者年龄、既往显微手术史、治疗前存在的颅神经障碍与治疗后颅神经症状加重没有关联。

6例患者治疗后中位数平均64个月(44-134个月)接受再次SRS治疗。4例患者在SRS术后中位数14个月(范围8-30个月)切除肿瘤。

伽玛刀(GKS)立体定向放射外科治疗具有很高的肿瘤控制率，较高的颅神经功能保存率，较低的并发症发病率。近年来，放射外科SRS已被用作中小型、术后残留的或术后复发的颈静脉孔区神经鞘瘤主要的治疗手段。

Zhang 等报道27例JFS患者接受伽玛刀放射外科SRS治疗(2例失访)，平均随访时间为38.7个月。11例肿瘤缩小，13例保持稳定，1例瘤体扩大后再次接受伽玛刀治疗。治疗前有颅神经功能障碍的16例患者出现好转，9例患者保持原有状态，没有患者在SRS后出现新的神经功能障碍。

Martin等报道，34例患者的35个颈静脉孔区神经鞘瘤接受GKS治疗。平均随访84个月，治疗后10年的PFS为94%。但他们的研究中有6例2型神经纤维瘤病患者。

Peker等报道伽玛刀治疗17例肿瘤颈静脉孔区神经鞘瘤患者。平均随访时间为64个月，肿瘤的生长控制率为100%，。6例患者(35%)原有神经功能障碍得到改善。只有1例患者有短暂的声音嘶哑。

最近, Hasegawa报告日本18个单位多中心放射外科SRS治疗117例数颈静脉孔区神经鞘瘤，中位随访52例个月。在53%患者肿瘤缩小，11%患者肿瘤增大进展。治疗后3年、5年的无进展生存率分别为91%和89%。 Hasegawa等同时报道有20例(17%)患者有一定程度的SRS后症状发展。Hasegawa 等报道称,先前存在的声音沙哑、吞咽障碍分别在66%和63%的患者中有所改善，明显高于作者的研究。可能是由于事实上，目前还没有完善的颅神经功能障碍的确切评分标准。。因此，尤其多中心研究对颅神经功能障碍存在主观性评价而出现差异。

结论

在多种心合作研究中，立体定向放射外科治疗瘤体体积小的、术后残留或新诊断的颅底颈静脉孔区神经鞘瘤患者，取得了令人满意的效果。

放射外科SRS后，32%的患者治疗前存在的神经功能障碍能有所改善，但有15%的患者会延迟出现出现新发的颅神经症状和体征。

最好的治疗结果与患者能早期发现小体积的肿瘤，且肿瘤未向颅外延伸有关。